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简介 INTRODUCTION
定义分类分期预后

软组织肉瘤是一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤,包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤,不包括骨、软骨和淋巴造血组织。软组织肉瘤的诊断主要依靠物理检查、影像学检查和病理检查三者结合。临床表现常为无痛性肿块，可出现如下症状或体征：神经压迫症状，关节活动受限、局部畸形，局部感染、甚至破溃，皮肤温度升高，胸腹水，区域淋巴结肿大。

未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤等。

T	N	M
T1 肿瘤最大径≤5cm	N0 无局部淋巴结转移	M0 无远处转移
T1a 表浅肿瘤
T1b 深部肿瘤
T2 肿瘤最大径>5cm	N1 局部淋巴结转移	M1 有远处转移
T2a 表浅肿瘤
Tb 深部肿瘤

注：表浅肿瘤指肿瘤位于深筋膜浅层且未侵犯深筋膜层；深部肿瘤指肿瘤位于深筋膜深层、肿瘤位于深筋膜浅层但已侵犯深筋膜或肿瘤同时位于深筋膜浅层及深层。腹膜后、纵膈及盆腔肉瘤都归属于深部肿瘤。

分期	部位	区域淋巴结	远处转移	病理分级
IA期	T1a	N0	M0	G1,Gx
IA期	T1b	N0	M0	G1,Gx
IB期	T2a	N0	M0	G1,Gx
IB期	T2b	N0	M0	G1,Gx
IIA期	T1a	N0	M0	G2,G3
IIA期	T1b	N0	M0	G2,G3
IIB期	T2a	N0	M0	G2
IIB期	T2b	N0	M0	G2
III期	T2a,T2b	N0	M0	G3
III期	任何T	N1	M0	任何G
IV期	任何T	任何N	M1	任何G

目前公认的影响预后因素主要有：

(1)肿瘤本身：初治时肿瘤大小、深浅程度、病理分型和组织学分级、发生部位及其与周围血管、神经、关节等重要组织的关系。

(2)治疗方法：首次手术切除能否达到安全外科边界，术后辅助化、放疗是否按时、规范。

(3)复发或转移发生的时间，转移部位，转移病灶的数量，化、放疗疗效以及能否再次获得CR2。

常规治疗 STANDARD TREATMENT

手术治疗

间室切除、广泛切除、截肢。

放射治疗

单纯放疗、同步放化疗、序贯放化疗、立体定向放射治疗。

化学治疗

新辅助化疗、辅助化疗、姑息性化疗。

分子靶向治疗

培唑帕尼，该药是目前唯一取得治疗软组织肉瘤（非脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤）适应症的分子靶向药物。

国外最新疗法 LATEST THERAPY

Olaratumab联合阿霉素

用于无法手术和放疗的软组织肉瘤初始治疗的新药。

靶向药物
伊马替尼、舒尼替尼、达沙替尼、尼罗替尼等。

临床试验 CLINICAL TRIALS

1 　　 SBRT治疗软组织肉瘤肺转移

（正在招募志愿者）

相关链接：https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02561559

2 　　研究Pazopanib联合TRC105治疗1B期剂量递增和2a期晚期软组织肉瘤患者

（正在招募志愿者）

相关链接：https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01975519

3 　　热疗和质子治疗不可切除软组织肉瘤

（正在招募志愿者）

相关链接：https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01904565

4 　　 GPX-150治疗软组织肉瘤的功效和安全性研究

（正在进行中，不招募志愿者）

相关链接：https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02267083

5 　　 Metronomic CP和JX-594在晚期乳腺癌和晚期软组织肉瘤患者中的研究

（正在招募志愿者）

相关链接：https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02630368

治疗实例 TREATMENT CASE

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